PHPV（persistent hyperplastic primary vitreous）即永存原始玻璃体增生症，是由于原始玻璃体没有退化所致。90%的患者单眼发病，视力较差。是一种在出生时即出现的先天眼部异常。有前部PHPV、后部PHPV和混合型三种表现。 
    前部PHPV 
    前部原始永存玻璃体动脉，晶体后血管化的纤维膜，小眼球，浅前房，晶体小合并白内障。出生时可看到白瞳症，还可合并青光眼。 
    后部PHPV 
    后部PHPV可单独存在，也可与前部PHPV共同存在。小眼球，前房正常，晶体透明，不合并晶体后纤维增殖，玻璃体腔内花梗样组织从视盘发出，向前延伸。   
    发生机制 
  原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物随着玻璃体动脉长入视杯在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断原始玻璃体的发育终止永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生。睫状突与膜状组织的周边部联结在一起，并在眼球发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后纤维血管膜团块该纤维血管膜团块可造成自发性眼内出血晶状体膨胀混浊或异位、浅前房和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体的后囊常会发生破裂，因而很快形成白内障，并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性出血可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。视网膜的周边部可与纤维血管膜团块相连续。闭角型青光眼发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩，导致晶状体-虹膜隔前移、瞳孔闭锁等从而引起瞳孔阻滞、房角关闭而房水引流障碍，眼压升高开角型青光眼发病机制包括慢性葡萄膜炎及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的组织学研究后发现56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与青光眼的发生也有关。  
  辅助检查 
行B超（如图）、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断； 
眼压测量：在出现青光眼症状时进行。 
眼轴、前房深、晶体厚度测量。  
治疗 
　　对本症的治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。 

 此例为双眼发病

                                                                                                                                                                                                                              山东省眼科医院特诊室      王姝婷