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圆锥角膜

发布时间:2012/02/16 20:59

圆锥角膜 
    圆锥角膜(keratoconus) 是一种表现为局限性角膜圆锥样突起,伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。常染色体显性或隐性遗传。可伴有其它先天性疾患如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。

    【临床表现】一般青春期前后,双眼发病,视力进行性下降,初时能以近视镜片矫正,后因不规则散光而需配带接触镜增视。典型特征为角膜中央或旁中央锥形扩张,圆锥可大可小,为圆形或卵圆形,角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。圆锥突起可导致严重的不规则散光及高度近视,视力严重下降。用钴蓝光照明时半数病例在圆锥底部可见泪液浸渍后,铁质沉着形成的褐色 Fleischer环 。角膜深层见基质板层皱褶增多而引起的垂直性Vogt条纹,平行于圆锥较陡的散光轴,角膜表面轻轻加压可使Vogt线纹消失。患眼下转时,可见锥体压迫下睑缘形成的角状皱褶即Munson征。 后弹力层破裂发生急性圆锥角膜时,角膜急性水肿, 视力明显下降。一般6~8周急性水肿消退,遗留中央区灶性角膜混浊,后弹力层也有不同程度混浊瘢痕。也可因长期戴用接触镜磨损角膜表面,引起圆锥顶端的瘢痕或角膜上皮下的组织增生,这些混浊可引起严重的眩光,也可引起 视力下降。

    【诊断】明显的圆锥角膜易于确诊。当外观及裂隙灯所见不典型时,早期圆锥角膜的诊断较困难。目前,最有效的早期诊断方法为角膜地形图检查,显示角膜中央地形图畸变,颞下象限角膜变陡斜,随着病变进展,角膜陡斜依次扩张到鼻下、颞上、鼻上象限。对可疑的进行性近视散光的青少年,应常规进行角膜地形图检查。其他的检查方法还有Placido盘、角膜曲率计、视网膜检影等。 

    【治疗】早期病人可根据验光结果戴框镜,框架镜矫正视力不提高才可配戴硬性角膜接触镜提高视力,矫正视力不提高的中、晚期患者或圆锥角膜发展较快,应行角膜移植手术。


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