Stevens-Johnson 综合征也称为角结膜干燥综合征,在1992年首次被描述,主要表现在皮肤和粘膜的炎症并出现水泡样病理改变,常发生在儿童和青年患者。
发病原因可能与免疫复合物沉积在真皮和结膜实质中有关,局部或全身使用抗惊厥药﹑水杨酸盐﹑异烟肼﹑磺胺类及青霉素类药物可诱发此病,主要与个体特异性有关,与药物本身关系不大;另外还与某些细菌及病毒,如金黄色葡萄球菌、腺病毒、单疱病毒等感染有关;从基因角度研究,发现本病与患者某个基因增加有关,如HLA-B44。
Stevens-Johnson综合征的患者有1\2在发病前2周内有发烧及上呼吸道感染史,突然出现皮肤红斑或丘疹、水泡等,严重的病例,水泡内甚至出血,一般皮肤损害在数日或数周自愈,留下皮肤瘢痕。急性期,特异性单核细胞在皮肤﹑黏膜和结膜下浸润,结膜出现新生血管,在新生血管壁上可见辅助T细胞增加,在皮肤黏膜及结膜上均会发生瘢痕,包括在泪腺暴露的内皮细胞也会发生瘢痕,结膜的杯状细胞明显减少。另外在一些严重患者的黏膜及结膜内还可发现循环抗体。
黏膜的损害包括眼结膜﹑口腔﹑生殖器黏膜,而口腔黏膜是最常见受损害的部位,特征是黏膜因水泡﹑假膜,最终导致瘢痕的形成。眼部严重急性期,常累及双侧眼,结膜有卡他性炎症,伴脓性分泌物﹑出血﹑假膜,最终导致结膜瘢痕,约50%患者会出现以上症状。而发生在眼部的慢性病变,是眼科大夫最棘手处理的问题,由于结膜瘢痕导致睑球粘连﹑眼睑内翻﹑倒睫,泪液分泌不足,泪膜异常,角膜上皮结膜化及角膜新生血管翳。患者眼红、眼疼、畏光、视力下降,部分患者遇光线后出现连续打喷嚏等刺激症状,最终眼部继发感染出现黑睛发白,角膜混浊。
诊断本病时应详细询问病史,如有无药物过敏史或发病前有无应用某些药物,如青霉素类、磺胺类以及某些中草药;有无上呼吸道感染及发热史;另外,根据典型的临床表现如眼红,视力下降,眼部刺激症状等及眼科特殊检查,如Shirmer test
治疗本病目前尚无特效药物,在疾病早期可应用糖皮质激素类药物控制眼部刺激症状,阻止新生血管的增生,延缓病情进展。还可用1%环孢素眼水,以缓解睑球粘连和促进泪液分泌以及杯状细胞增加等,后期若角膜新生血管化,严重的无泪液分泌,可给予人工泪液减轻不适症状。出现倒睫和睑内翻可手术矫正,而患者对视力要求高者,可考虑行角膜移植手术治疗,但后期并发症较多。
图示可见眼表干燥,角膜混浊及新生血管翳