一.概述
Terrien角膜边缘变性，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部沟状变薄，角膜实质层萎缩，同时伴有角膜新生血管翳，晚期可形成局限性角膜葡萄肿，最终致角膜穿孔为特征的慢性眼病。流行病学调查，男性发病率高于女性，中、老年较多，但也有在儿童时发病的报道。因为发病缓慢，有时在长达20年后，才出现明显的视力降低，是一种严重危害视力的角膜病。
二.病因
目前对Terrien角膜边缘变性的病因仍不十分清楚，与以下因素有关:
1.自身免疫性眼病 有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的胶原性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，对病变的角膜组织学检查，可找出巨噬细胞、淋巴细胞等。局部应用糖皮质激素眼药水时，可减轻部分的充血和浸润。另外本病发生在角巩膜。其区域是自身免疫病的高发区。但是目前没有确切的证据证实本病和自身免疫相关。
2.变性疾病 本病为双侧进行性，有些患者没有任何炎症过程，组织病理学检查，仅显示角膜板层胶原纤维变性，且有脂质沉着。
3.炎症因素 Iwamoto对本病在电镜下存在不同的表现，建议分为2型，炎症型和非炎症型。炎症型以病灶区有淋巴、中性粒细胞浸润，纤维素样坏死，新生血管内有血栓形成。而非炎症型仅为角膜板层胶原变性样改变。
4.其他 有研究表明与继发泪液成分的异常和某些金属量异常有关。
三．临床表现
Terrien角膜边缘变性较多发生在角膜上方角巩膜缘，但可以在任何部分的角巩膜发病，早期为基质内的点状或弓弧形混浊、浸润，进而出现沟状变薄，靠角膜中央一侧边缘陡峭成白线状，病变为环形发展，靠角巩缘一侧较平坦。有的患者为边缘进行性基质变薄，并无沟状改变。病变区均可见大量新生血管翳伸入。新生血管上端附近有黄白色点状、片状、线状脂质沉着，脂质沉着区域为变性的进展部分。
随着病程进展，变薄的基质不能抵抗正常眼压，出现病变处角膜膨隆前凸，严重者只有一层病变的角膜上皮和后弹力层，当有外界压力及腹压增高时，膨隆出角膜可自行破裂、穿孔，虹膜嵌顿，据报道本病的自行穿孔率为10%左右。
通常Terrien角膜边缘变性的患者没有明显的自觉症状，只有出现角膜明显变薄、膨隆形成后，造成明显的角膜散光、视力下降且难以矫正时才来就诊。有些患者由于伴有表层巩膜炎、春季角结膜炎(角膜缘型)时，出现眼部炎症性症状而就诊。
临床上沿用Francois分期标准：
1.浸润期 上方周边部角膜出现与角膜缘平行的2-3mm宽白色混浊带，伴有新生血管伸入。
2.变性期 病变累及基质层，角膜变性而变薄，形成一弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被溶解吸收而形成小沟，沟内有脂质沉着。
3.膨隆期 病变区角膜变薄，形成单个或多个1.5-3mm或更宽的膨隆区，呈小囊肿样外观，此时有显著的不规则散光。
4.圆锥角膜期 病变区组织张力显著下降，在眼压作用下向前膨胀，当咳嗽或用力过猛时极易发生角膜破裂，导致眼内容脱出。
四.诊断
裂隙灯检查典型的临床表现，并结合超声角膜测厚，角膜曲率及角膜地形图就可以诊断。
但Terrien角膜边缘变性需要与Mooren溃疡，Wegener肉芽肿，角膜老年斑，圆锥角膜等鉴别。
五.治疗
1. 药物 由于原因不明，目前没有有效的药物，局部应用糖皮质激素或非甾体抗炎药物。除能缓解血管充血外，并不能阻止角膜变性的发展。
2.手术治疗 目前最有效的手术是部分板层或全板层角膜移植术。
边缘性角膜变性
.
部分板层角膜移植术后
山东省眼科医院角膜病科 赵倩
