Wegener肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。可发生于任何年龄，但以20-40岁多见，男性略多。研究表明Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。主要病变是肉芽肿性损害，可累及全身各组织和器官，易引起副鼻窦炎、动脉炎、肺炎、关节炎、肾和眼的病变，故又名动脉炎肺肾病综合征。
主要临床表现有：1.眼部表现为眼睑水肿、球结膜充血水肿，表层巩膜炎、角巩膜缘溃疡，眼的局部表现酷似蚕蚀性角膜溃疡，但常发生角膜溃疡穿孔；2.呼吸道的急性坏死性病变，可引起鼻炎、鼻梁塌陷和鞍状鼻、副鼻窦炎、肺炎样病变。3.全身各组织器官的坏死性血管炎，表现为皮肤红斑及出血斑、关节炎、神经炎、心肌炎等。4.肾脏病变主要引起蛋白尿、血尿、弥漫性肾小球肾炎及尿毒症等。
临床约8%～16% Wegener肉芽肿患者以眼部表现为首发症状,28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegener肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎血管血栓形成、出血肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及这些组织可单独受累，也可以任何组合方式受累。其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。坏死性巩膜炎和周边溃疡性角膜炎是Wegener肉芽肿的恶性程度最高的临床表现，两者可导致眼睛穿孔而致盲，甚至丧失眼球，患者数占Wegener肉芽肿的12%～13%。周边溃疡性角膜炎较常见，常为双侧性的。多由角巩膜缘的浸润开始，进而导致上皮和基质的坏死和溃疡，溃疡可向中央和周围发展。大约8%的Wegener肉芽肿患者视力丧失。视力丧失通常是双侧性的，这是由Wegener肉芽肿的全身性病变所决定，但双眼的受累情况常不对称。视力下降的机制很多，包括血管闭塞、黄斑水肿、眼神经感觉组织的炎症性破坏和结构性组织的破坏。
Wegener肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：
1.鼻或口腔炎、痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
2.胸片示结节、固定性浸润或空洞。
3.尿沉渣示显微镜血尿（>5红细胞/HP），或红细胞管型。
4.活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
以上有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。
WG是一种严重的致死性疾病，早期诊断和治疗对于控制疾病的发展以及提高患者的生存质量至关重要。对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例，眼科医生要注意鉴别。眼部治疗目的是缓解眼部的症状及并发症。常用眼部治疗方案如下：
1）药物治疗：全身应用环磷酰胺联合强的松，局部应用糖皮质激素滴眼液联合环孢素A滴眼液。
2）手术治疗：角膜溃疡大小≤全角膜1/2者，行部分LKP术；巩膜坏死范围＜1/4象限者，行巩膜修补术；角膜溃疡＞1/2者及巩膜坏死＞3/4者均行结膜瓣遮盖术。
