斑块状角膜营养不良是在临床上较少见但临床发病较严重，早期明显影响视力的眼病。

 

（一）   病因

为常染色体隐性遗传，对大宗家系的调查发现，斑块状角膜营养不良与家族遗传有关。

发病家系很少，但病症率在家系内频率较高。

（二）   临床表现

10岁以内就显示双眼较对称发病，视力下降，约在20岁时病情已比较明显，有畏光

流泪及视力下降。随着角膜混浊的加重，角膜表面高低不平或有上皮的反复糜烂，视力进一步下降，通常在20——30岁就丧失了有用的视力。

（三）   体征

角膜病变初期表现为角膜中央浅基质的细小haze样混浊，有的为半透明环状，（图1）。以后这些haze逐渐融合为多形，不规则的灰白样（图2）。随病情进展向角膜周边延伸和角膜深基质发展，当角膜混浊的区域向表面扩展形成凸出角膜表面呈结节状，造成角膜不规则散光，而当混浊区域向弹力层发展时，裂隙灯下可见角膜后有大量的内皮赘疣。与其他的角膜营养不良不同，斑块状角膜营养不良在病程发展至晚期，均可出现角膜变薄（图3）。

（四）   鉴别诊断

在临床上，斑块状角膜营养不良与颗粒状角膜营养不良在发病初期的特征很相似，应从角膜病变形态上进行鉴别。随着病变的进展，特别是角膜随病变的加重逐渐变薄，病变从角膜中央向周边延伸和深基质的发展，及家族中有相同患者，均有利于斑块状角膜营养不良的诊断。

（五）   治疗

早期如出现反复角膜上皮糜烂造成的畏光，可戴角膜接触镜或试行羊膜覆盖术。角膜

明显混浊影响视力可行部分板层或部分深板层角膜移植术。影响后弹力层或至内皮者，则应行部分穿透性角膜移植术，山东省眼科医院近年确诊并行角膜移植手术的几十例斑块状角膜营养不良患者，手术后的临床效果都不错（图4）。但无论是板层还是穿透性角膜移植术，术后都存在复发的可能。复发往往与手术时边缘切除不彻底有关，复发均从植床向植片延伸，很少引起全植片营养不良的复发，复发的同时伴有非特异性炎症细胞的浸润，有的还有新生血管的增生，如再复发时伴有免疫排斥反应的发生。1234

崔凤华