Coat’s 病又名视网膜毛细血管扩张症(retinal telangiectasis)、外层渗出性视网膜病变。本病不很常见,但也并非十分罕见。好发于男性儿童,常为单眼,青少年及成人也有发生,但女性及双眼发病者少见。发现患病的年龄有小到4个月的婴儿,老至60岁的长者。眼底彩图与荧光血管造影证实的病历资料中,亦以11~20岁为最多。20岁以下的患者中,绝大多数为男性,男女之比为7:1~9:1。
临床表现:
1、症状:早期病变位于眼底周边部,故无自觉症状,当病变波及黄斑时才有视力减退。以前儿童多在出现斜视或于出现“猫眼征”时才来就诊。近年来,家长发现患儿看电视头位不正而来医院者较多,5岁或更早发现的儿童患者已非罕见。本病患者一般全身情况正常。
2、眼底所见:玻璃体一般清晰,偶见轻度混浊,视乳头正常或稍充血。在眼底任何部位可出现单块或多块白色或黄色不规则而高起的视网膜类脂样渗出,可高达数个屈光度,但以颞侧视乳头或黄斑附近为多见,多位于视网膜血管下面,浓厚者偶尔可遮盖血管。在渗出的表面和附近,常可见深层出血和发亮小点状胆固醇结晶。渗出的周围常有散在及环形排列的小白点。在很多病例中,视网膜血管改变显著。多位于视网膜第二分支或第三支以后的小血管,动脉与静脉均受累,管径不规则,可有白鞘。早期病变表现为小动脉,管径不规则,变细、并有球形或梭形瘤样局部扩张,有时呈环套纽结状。可有新生血管和短路交通支形成。早期血管病变多见于颞侧周边,也可先起于鼻侧,其他象限也有发现,黄斑常有水肿和渗出,呈星芒状或斑块状。有时病变虽也有暂时缓解,水肿减轻,但整个病程缓慢进行,视网膜渗出加重,视网膜局部或全部脱离,脱离呈球形,颜色黄白发暗或由于深层出血而略带灰绿,在其上或于未脱离的区域可见异常血管和粟粒状动脉瘤。黄斑星芒状或斑块状渗出,以后可机化成瘢痕。有的病例视网膜有大片出血,甚至侵入玻璃体,日后形成增殖性病变。在病程晚期,还可发生白内障、新生血管性青光眼、虹膜睫状体炎及眼球萎缩等严重并发症,最终因视网膜脱离、继发性青光眼等失明。本病从最初只有几个粟粒状动脉瘤及毛细血管异常,发展为渗出性视网膜脱离,所需时间不等,主要取决于血管异常的范围和程度。视力的减退因黄斑受损害的迟早和程度而表现不同。
3、眼底荧光血管造影:早期病变多位于周边眼底,患儿多年幼,难以合作,其后病变发展,有渗出性视网膜脱离,或有玻璃体出血致眼底不够清晰,故往往影响造影质量。眼底荧光血管造影,典型表现为视网膜小血管、毛细血管扩张纡曲及异常血管形态:小动脉管壁呈囊样扩张,呈梭形或串珠状;粟粒状动脉瘤、视网膜大动脉瘤、微血管瘤及大片毛细血管无灌注。造影过程中,异常血管渗漏明显,晚期荧光融合成片。出血遮挡荧光,大片渗出位于外丛状层,对视网膜荧光影响不大。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路及扩张的毛细血管,血流缓慢。黄斑常受累,外丛状层大片渗出,遮挡早期背景荧光,内层视网膜荧光素储存呈蜂房或花瓣状高荧光。
鉴别诊断:应包括视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产儿视网膜病变等引起“白瞳症”的疾病。
治疗:对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗,封闭异常血管,阻止病情进展,但需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应作视网膜复位术。
1、药物 由于原因不明,无药物可阻止病情发展,肾上腺皮质激素,氢化可的松等可促进水肿和渗出的吸收,使病情相对缓解,视力稍有进步,但停药后病变仍然发展。
2、光凝治疗
(1) 激光光凝
早期用激光光凝粟粒状动脉瘤、微血管瘤及毛细血管扩张区,可使异常血管封闭、萎缩,视网膜内和/或视网膜下原有渗出则由视网膜巨噬细胞清除和吸收。如脂质渗出广泛,在无渗出区的边缘或渗出稀薄处激光光凝,仍可局部促其好转。
(2) 光凝疗效
随访激光光凝Coat’s病患者显示大部分病例异常血管减少或封闭,渗出大部分吸收或完全吸收。对视网膜明显水肿或浅脱离者需多次激光光凝,随着色素增殖,对激光能量吸收增强,可加强激光效应。若不能坚持随诊及时补加激光则影响疗效。门诊激光治疗并取得好疗效的病例中,有年仅5岁的幼儿。视力预后取决于黄斑是否受累,在黄斑受损之前激光治疗,视力可保存或增进。
3、冷凝 对病变区亦可行巩膜外冷凝以阻止病变发展。
--郇彦卫